Toczeń układowy to schorzenie autoimmunologiczne, które angażuje układ immunologiczny do atakowania własnych tkanek i narządów. Charakteryzuje się różnorodnymi objawami, mogącymi dotyczyć skóry, stawów, serca, płuc i innych narządów. Chociaż przyczyny nie są w pełni poznane, istnieje silny związek z genetyką i czynnikami środowiskowymi. Sprawdź przyczyny i objawy tocznia układowego oraz dowiedz się, jak wygląda diagnostyka i leczenie tej choroby.
Sprawdź również: Sarkoidoza – co to za choroba?
Dowiedz się więcej: Reumatoidalne zapalenie stawów – przyczyny, objawy i diagnostyka
Spis treści
Co to jest toczeń układowy rumieniowaty?
Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą autoimmunizacyjną, która może wpływać na różne narządy i układy w organizmie. Choroba ta charakteryzuje się nadmierną reakcją układu immunologicznego, w wyniku której własne komórki i tkanki są atakowane jako „obce”.
Choroba nazywana jest „układową” nie bez powodu, ponieważ w przebiegu schorzenia dochodzi do uszkodzenia wielu tkanek i narządów. W toczniu rumieniowatym najczęściej objęte procesem chorobowym są: skóra, stawy i nerki, ale tak jak wcześniej wspomniano – zmiany chorobowe mogą niestety dotyczyć każdego narządu i tkanki.
Toczeń układowy objawia się wieloma różnymi objawami oraz bardzo zróżnicowanym przebiegiem. Na szczęście u większości pacjentów jest on dość łagodny, jednak pojawiają się przypadki ciężkie, w których choroba może poważnie zagrażać zdrowiu, a nawet życiu.
Toczeń układowy – przyczyny
Tak jak w przypadku objawów tocznia układowego, przyczyny choroby są zróżnicowane i nie są określone jednoznacznie. Istnieją jednak pewne czynniki, które mogą przyczyniać się do rozwoju tej choroby. Wiadome jest, iż w wyniku nieprawidłowej odpowiedzi układu odpornościowego, będącej konsekwencją utraty tolerancji wobec własnych antygenów, dochodzi do produkcji autoprzeciwciał.
Tworzenie się i odkładanie kompleksów immunologicznych w tkankach prowadzi do aktywacji cytokin prozapalnych, co doprowadza do destrukcji tkanek oraz rozwoju krańcowej niewydolności narządów. Czym może być spowodowany tak poważny błąd działania układu immunologicznego?
Wśród głównych czynników etiologicznych można wymienić: czynniki genetyczne, epigenetyczne, hormonalne, ale także środowiskowe. Jakie to czynniki? Są to na przykład zakażenia (podejrzewamy tutaj retrowirusy, wirus Epsteina-Barr, niektóre bakterii) czy ekspozycja na konkretne związki chemiczne. Mamy tutaj na myśli również leki – niektóre z nich mogą wywoływać tzw. toczeń polekowy.
Do szkodliwych czynników środowiskowych zaliczane jest również promieniowanie ultrafioletowe, które powoduje uszkodzenie komórek naskórka. U zdrowych osób fragmenty komórek są sprawnie usuwane przez makrofagi. U pacjentów chorych na toczeń natomiast usuwanie obumarłych komórek jest zaburzone, a pozostające fragmenty stają się wrogiem i celem dla autoprzeciwciał.
Na skutek pomyłki układu odpornościowego dochodzi do uruchomienia kaskady stanu zapalnego i powstania charakterystycznych zmian skórnych, a także zajęcia narządów wewnętrznych.
Co ciekawe, w ostatnim czasie coraz większą rolę w patogenezie choroby przypisuje się nieprawidłowej angiogenezie (procesowi tworzenia się naczyń krwionośnych) oraz postępującej dysfunkcji komórek śródbłonka. Badacze zwrócili na to uwagę, ponieważ komórki śródbłonka naczyniowego, oprócz swojej roli w transporcie substancji chemicznych oraz w utrzymaniu integralności ścian naczyń, są aktywne biologicznie, biochemicznie, a co najważniejsze immunologicznie.
Jakie są objawy tocznia układowego?
Objawy tocznia mogą być różnorodne, ponieważ różnią się w zależności od zaangażowanych narządów. Do najczęstszych objawów tocznia rumieniowatego można zaliczyć:
1. Motylkowata wysypka na twarzy – charakterystyczna zmiana skórna w kształcie motyla, która pojawia się na twarzy, obejmując obszar policzków i nosa. Wysypka może być czerwona, rumieniowa lub łuszcząca się.
2. Zapalenie stawów – ból, obrzęk i sztywność stawów. Ból stawów z reguły wędruje z jednego miejsca w kolejne. Zapalenie stawów w toczniu może przypominać objawy reumatoidalnego zapalenia stawów.
3. Zapalenie narządów wewnętrznych – tak jak wspomniano, toczeń może wpływać na różne narządy wewnętrzne, takie jak serce, płuca, nerki, mózg i układ nerwowy. W następstwie wzrasta prawdopodobieństwo wystąpienia zapalenia mięśnia sercowego, płuc, nerek (toczeń kłębuszkowy), ale także zapalenia mózgu i opon mózgowych.
4. Osłabienie i zmęczenie – pacjenci z toczniem często odczuwają silne zmęczenie i ogólne osłabienie organizmu.
5. Nadmierna reakcja na światło słoneczne – nadwrażliwość na światło słoneczne występuje w większości przypadków, a ekspozycja na słońce może wywoływać rozsiane zmiany skórne, ale także zaostrzenie choroby z zajęciem narządów wewnętrznych.
6. Owrzodzenia w jamie ustnej i nosie – nadżerki błony śluzowej jamy ustnej i nosa są najczęściej niebolesne i rozwijają się przy wzmożeniu aktywności choroby.
7. Zaburzenia neurologiczne – choroba może wpływać na układ nerwowy, prowadząc do bólów głowy, zawrotów głowy, drętwienia i mrowienia. Co więcej, w przebiegu tocznia może dojść do wystąpienia różnorodnych objawów psychicznych – mówimy wtedy o tzw. neuropsychiatrycznej postaci tocznia.
8. Objawy ze strony przewodu pokarmowego – najczęściej jest to zgaga i niespecyficzny ból brzucha, a przyjmowane przewlekle leki zwiększają ryzyko choroby wrzodowej i krwawienia do przewodu pokarmowego. Do innych objawów należą też smolisty stolec, biegunki, wymioty i nudności.
9. Problemy z krzepliwością krwi, utrata włosów, zwiększone prawdopodobieństwo wystąpienia osteoporozy.
Jak wygląda diagnostyka i leczenie tocznia układowego?
Z racji ogromnej różnorodności objawów, diagnoza układowego tocznia rumieniowatego jest złożona i niezbędne jest korzystanie ze ścisłych wytycznych dotyczących oceny klinicznej chorego. Wstępną diagnozą często jest „niezróżnicowana choroba tkanki łącznej”.
U pacjentów wskazane jest oczywiście wykonanie badań przesiewowych w kierunku infekcji HCV, HBV, gruźlicy, HIV i CMV – szczególnie przed rozpoczęciem przewlekłej terapii glikokortykosteroidami (GKS) i przed rozpoczęciem leczenia immunosupresyjnego.
Leczenie choroby ma na celu kontrolowanie aktywności zapalnych, czyli „wyciszenie” błędnie funkcjonującego układu immunologicznego. Jest to istotne w celu zapobiegania trwałym uszkodzeniom narządów wewnętrznych, nieustannie atakowanych przez własny układ odpornościowy.
Leczenie musi być oczywiście ściśle uzależnione od postaci klinicznej choroby, jej aktywności, stopnia zajęcia narządów wewnętrznych, ale także schorzeń towarzyszących i występujących powikłań polekowych.
Pacjenci, którzy chorują na toczeń powinni pozostawać pod stałą opieką specjalistyczną reumatologa i/lub immunologa. Bezsprzecznie konieczna jest również współpraca z innymi specjalistami, np. neurologiem, nefrologiem, dermatologiem, ale także dietetykiem i psychologiem. Specjaliści ci powinni wspierać pacjenta w uzupełnianiu leczenia podstawowego. Szybkie rozpoznanie i leczenie choroby oraz wdrożenie terapii uzupełniających poprawia jakość życia i zmniejsza ryzyko groźnych powikłań.
Bibliografia:
- Samotij, Dominik. „Leczenie tocznia rumieniowatego układowego—wyzwania i perspektywy na przyszłość.” Forum Dermatologicum. Vol. 4. No. 2. 2018.
- Tokarska, Kamila Karolina, and Anna Woźniacka. „Przyczyny dysfunkcji śródbłonka w toczniu rumieniowatym układowym. Markery dysfunkcji śródbłonka.” Forum Dermatologicum. Vol. 2. No. 3. 2016.
- Augustyniak-Woźnica, Katarzyna. „Toczeń rumieniowaty układowy–objawy. Na czym polega diagnostyka tej choroby?.”
